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救命!我的大脑缩水了:谈渗透压去髓鞘症候群

2017-09-15 14:27:55 admin 68

  突如其来的风暴

  赖先生自从两周前的一场感冒之后就觉得浑身不对劲,这两个礼拜以来几乎都吃不下任何东西,原先安排好的旅游行程全部都被打乱了。到了这天晚上甚至觉得胸口闷闷的,勉强自己吃下一点东西,但是过一会儿就全都吐了出来。后来实在觉得太不舒服,于是挂了急诊就医。

  急诊陈医师来来回回问了好些问题,发现很难从一堆症状当中判断赖先生生了什么病,于是安排抽血。检验数据当中有一项数字特别的引人注意:赖先生血液中的钠离子浓度很低,只有 105 mmol/L。纳离子的正常值应该介于 135 到 145 之间,105 真是低到吓人!

  回顾赖先生的过去病史,他服用高血压药物已经有十年左右的时间,一直以来都服用同一种名叫 Natrilix 的药物,十年来都没有换过药,也从未感觉到不舒服。陈医师很快就从这当中理出头绪:Natrilix 是一种 thiazide 类的利尿剂,帮助从肾脏排出过多的水份,进而使血压降低。它的原理是从肾脏的远程肾小管增加钠离子的排出,副作用就是容易造成低血钠的情形。(Natrilix 的中文名称十分传神,叫做钠催离。)

  赖先生长期服用 Natrilix,可能平常就有无症状的低血钠现象。两周前的一场感冒,导致食欲变差,摄取的盐巴变少了,但是却同时喝进大量的水,一来一往之间,稀释了体内的钠离子,浓度变低,于是造成了恶心呕吐、全身虚弱等症状。

  陈医师为赖先生施打了生理食盐水做为治疗,生理食盐水钠离子的浓度是 154 mmol/L,恰好可以补充赖先生体内的低血钠症(105 mmol/L)。但是经过四个小时之后再次检测赖先生的血液,发现钠离子浓度只些微上升到 106 mmol/L,上升的幅度不如预期,而赖先生仍然抱怨着全身不舒服。于是陈医师改成使用高张的食盐水溶液,钠离子浓度高达 513 mmol/L,可以快速的矫正低血钠。

  当天晚上赖先生就被安排住院观察,隔天早上抽血检验,钠离子已经回升到 120 mmol/L。赖先生的症状改善许多,精神奕奕的看着报纸,滑着手机,彷佛昨天的阴霾已经一扫而空,甚至还询问是不是能够出院了!主治医师吴医师告诉他,目前的血钠浓度还是偏低,建议住院再治疗几天。

  隔天早上八点,病房传来一阵骚动。「张医师,72 房的赖先生有状况,请你去看一下!」病房的住院医师张医师走进病房里,只见赖先生一脸惊恐,嘴巴张的大大的,但是却一句话也说不出来!旁边的妻子和女儿一脸焦急的模样,女儿说爸爸几分钟前突然表示自己什么也听不见,后来就再也说不出话来了。

  张医师试着请赖先生举起双手、转动眼球,但是赖先生一副似懂非懂的表情,没有办法沟通,也不遵照指示,他只是一脸惶恐,紧紧抱着女儿不放。紧急脑部计算机断层显示没有急性脑出血的现象,抽血的数据看起来十分正常,钠离子的浓度是 126 mmol/L,甚至比起昨天还改善了许多…

  细胞也会膨胀收缩

  钠离子(Na+)是血液及细胞外液里成份最多的阳离子。从计算血清渗透压的公式:血清渗透压(Plasma osmolality) = 2[Na+] + [Glucose]/18 + [BUN]/2.8

  注:BUN为尿素氮,Blood urea nitrogen的缩写

  可以得知血液中的钠离子贡献了大部份的渗透压。另一方面,细胞内液的成份可就大不相同了,细胞内液里成份最多的阳离子变成了钾离子,钠离子反而少,和细胞外液刚好相反。

  细胞膜的构造是双层脂质结构,上面漂浮着许多通道蛋白,一般的物质和离子是不能随意通过细胞膜的,但是水分子可以经由两边的浓度差「扩散」通过细胞膜。当低血钠发生的时候,会造成细胞「外」液的渗透压减少,水分子就开始往渗透压较高的细胞「内」液移动,于是细胞就渗水膨胀了起来。

  图片以红血球细胞显示细胞内外渗透压变化的状况。

  图/By LadyofHats, Public Domain, wikimedia commons.

  如果水份一直往细胞里灌,可是会把细胞给撑破呢!细胞当然不会坐以待毙,于是开始利用主动运输把细胞里的溶质往外头运送,藉以降低细胞内液的渗透压,让水不要再渗进来了。终于,细胞内外两边的渗透压重新回到了平衡,细胞也减肥到原来的形状。这样的过程称为「适应」,大约需要两天左右的时间。

  如果这时候突然给予大量的生理食盐水,甚至是高钠溶液,会发生什么事呢?低血钠会被快速的矫正,血清和细胞「外」液的渗透压会急剧上升。这下子变成细胞里的水份开始向外扩散了!因为细胞「内」液的渗透压相对来说变低了。这时细胞可要反其道而行,把丢出去的溶质赶快回收回来!不然细胞一直缩水下去,也难逃破裂的命运!

  身体里大部份的细胞都能够迅速反应这两种情况,运输、回收,不会造成太大的问题。只有一群细胞在这方面不大擅长——那就是大脑里的细胞!

  脆弱的脑细胞

  为了让大脑的神经细胞能在稳定的状态下工作,大脑的微血管外头多了一层「血脑屏障」,由内皮细胞紧密连结所构成,就像是手拉着手一样。血脑屏障几乎阻挡了所有东西进入脑部,除了少数的必要物质以外。当血液纳离子浓度快速上升,细胞一旦开始缩水,构成血脑屏障的内皮细胞间就出现了缝隙,一些血液中的发炎物质就可以进到脑中大肆进行破坏了!

  脑中的血管构造。

  图/By Armin Kübelbeck, CC BY 3.0, wikimedia commons.

  另一方面,大脑充满了高度分化的精细细胞,无法承受快速的膨胀或缩小,比起一般细胞更容易受伤。寡突细胞(Oligodendrocyte)负责制造神经细胞的外墙——「髓鞘」,如果他受伤了,神经细胞一旦失去了髓鞘,就不能正常运作了!于是乎,脑细胞缩水造成了大脑当机,病人的意识就出现变化了!这就是——「渗透压去髓鞘症候群」(Osmotic demyelination syndrome)。



  有髓鞘(右)与没有髓鞘的神经细胞,

  传递动作电位的速度差很多。

  图/By Dr. Jana, CC BY 4.0,wikimedia commons.

  当一天血清钠离子浓度上升超过 8 mmol/L 的时候,就有可能会产生「渗透压去髓鞘症候群」,病人会发生意识不清、无法说话、吞咽困难等等症状,甚至还会产生癫痫!神奇的是,这些症状经常会延迟两天左右才发生,这时往往血液钠离子浓度检验起来已经「挺正常的」,当医生和病人认为低血钠已经被矫正回来的时候,可能恶梦才正要开始!

  和时间赛跑

  回到第一天住院时的情景,刚到院时的血清钠离子浓度是 105 mmol/L,使用等张食盐水溶液四小时后上升到 106 mmol/L 在使用高张食盐水溶液补充的 12 小时后,钠离子浓度上升到 119 mmol/L。在这 12 个小时内快速地从 106 上升到 119 mmol/L 恐怕就是关键!因为钠离子浓度上升过快,造成赖先生的大脑受损。如果放任下去不管的话,恐怕神经损伤就会无法回复,和时间赛跑显得刻不容缓!

  吴医师和陈医师制定了一个计划:将赖先生的血清钠离子浓度从目前的 126 重新降回 117 mmol/L,让水份重新回到脑细胞内,或许还能够逆转这一切。

  首先将点滴换成低渗透压的 5% 葡萄糖溶液,也就是糖水。葡萄糖进入身体之后很快会因为胰岛素的作用进入细胞当中,所以溶液的渗透压几乎可以忽略,等于是输入纯水进入身体,如此一来就能够稀释血中钠离子的浓度,降低整体细胞外液的渗透压。健康但是光这样还不够,因为肾脏会自动把多余的水份排掉,所以必须同时施打人工合成的「抗利尿激素」(Desmopressin),让肾脏回收大部份的水份回到身体里,使小便变少,才能够营造快速降血钠的效果。

  双管齐下之后,就是密集监测血清的钠离子浓度了。小便很快就变少了,但是钠离子浓度下降的还不够快,将 5% 葡萄糖溶液的输注速率从每小时 60 ml 上升到 120 ml 之后,终于达到目标–血清钠离子浓度每小时下降 1 mmol/L。27 个小时后,终于在隔天下午一点钟达到目标值 117 mmol/L,陈医师于是将 5% 葡萄糖溶液停止输注。经过了一天,病人还是说不出话来,但是情绪比较没那么激动了,在家属的亲喂下,勉强吃了点东西,现在能做的事情,恐怕也只有祈祷了……

  当天晚上七点,护理纪录上面记载着令人振奋的消息:「精神可,可坐于床边使用手机,可与家属对谈。」隔天早上吴医师和陈医师去看他的时候,赖先生不仅可以回答问题,而且对于人事时地物都很清楚,只是说话还有点儿慢,而且还无法进行减法的计算。

  挽救疗法奏效了!赖生生说他实在记不得前两天发生了什么事,但是一旁的妻子和女儿高兴的眼泪流了满面。

        本文转载自长话健康,来源泛科学

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  德国Gonotec公司是世界知名的渗透压仪专业制造商,产品种类齐全,除了展出的冰点渗透压仪,还有胶体渗透压仪、蒸汽渗透压仪、膜渗透压仪等基于各种检测原理的渗透压仪,广泛在制药、医疗、化工、生物等行业用于测定渗透压和分子量。

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